女性身材较小,
女性的青春期发育并不是生殖系统的独立事件,而是受到一般健康状况的影响,如营养不良、消瘦、肥胖等。由于不同地区、不同民族的青春期发育年龄存在一定差异,因此很难确定具体的年龄界限。
一般认为,青春期和性发育的开始年龄比正常儿童的平均年龄落后2.5个标准差以上,应视为青春期发育延迟。女性青春期发育延迟的原因很多,包括体质或家族因素、下丘脑、垂体和性腺疾病、内分泌疾病、
染色体异常、系统性慢性或消耗性疾病,以及营养、精神和心理障碍和运动。那么,女性青春期延迟的主要症状是什么呢?
身体(特发性)青春期延迟身体青春期延迟是儿童青春期发育延迟的主要原因之一。这类患者往往有阳性家族史,其母亲往往月经初潮延迟或其父亲和兄弟姐妹有青春期延迟(14至18岁)史。
认为主要原因是GnRH脉冲发生器激活延迟,使下丘脑在青春期不能产生足够的GnRH释放脉冲,使全身性腺细胞不能有效刺激LH和FSIH的产生。
与患者年龄相比,GnRH水平表现为功能性不足,但与其生理发育相一致。肾上腺皮质功能和性腺功能的初始出现往往滞后,这与单基因性腺功能减退症患者不同,后者常发生在正常年龄。
患者在13 ~ 16岁仍缺乏任何第二性征的发育,表现为身材矮小和幼稚。从外表看,他估计比实际年龄小,但孩子完全健康,智力正常。大约60%的孩子有类似晚熟史的家庭成员(尤其是父母)。
青春期延迟儿童出生时,体重和身高一般正常,但出生后最初几年生长发育速度相对较慢,并伴有骨龄成熟延迟,身高往往相当于相应年龄儿童身高的第三百分位或更低,整个儿童期身材矮小。
它在相应年龄的第三百分位附近波动,但其身高增长速度接近正常,约为每年5cm。在正常儿童突然生长发育的年龄,体质性青春期延迟儿童的生长发育仍然缓慢,与同龄人的差异逐渐扩大。
而第二性征发育延迟的同时,其身高和骨龄成熟度也相应落后(1 ~ 3岁),但到了一定年龄,会自发发育成熟的第二性征,长度突然增加,同时身高和骨骼也达到正常,患此病的儿童青春期的开始要滞后于其实际年龄。
但是,往往与骨龄一致。女生11 ~ 13岁,青春期LH分泌会增加。一开始会是与睡眠有关的夜间LH脉冲分泌,然后白天会出现LH分泌高峰。如果骨龄超过18岁,仍然没有青春期启动者。大部分患者以后都不会发育青春期。
但也有例外。
体检显示除身材矮小外,其他(包括外生殖器)均正常,营养状况良好。有些孩子可能会出现一些青春期发育提前的特征,如阴道黏膜发生变化,毛发变浅,有时甚至会出现非常早的青春期。乳房发育的迹象,
内分泌功能检查、头颅X线和CT检查均正常,促性腺激素水平和对GnRH的反应低于实际年龄并与其骨龄相适应,血浆GH对各种刺激试验的反应正常或下降,但摄入小剂量性激素后恢复正常。
高促性腺激素性性腺功能减退症患者多为遗传因素引起的性腺分化发育异常,如核型为45,XO或其变异的Turner综合征,女性外貌,身材矮小,性幼稚,乳房未发育,原发性闭经,常伴有躯体畸形,
单纯性腺发育不全也很常见,核型为46,XX,46,XY,其他原因导致青春期延迟伴高促性腺激素。女孩青春期前化疗或盆腔放疗会导致青春期延迟。此外,自身免疫性卵巢炎,
因卵巢功能衰竭而引起原发性闭经,月经稀少或青春期发育停止等,卵巢抵抗是一种少见的原发性性腺功能减退症,患者PSH和LH受体异常,血FSH,LH水平升高,其他病因为17-羟化酶缺陷导致性激素合成障碍,
半乳糖血症者十分罕见。
体质性青春期延迟必须排除各种病理性病因方面的诊断,如患者具备下列特征即可诊断为体质性青春期延迟:
1、儿童期生长发育速度基本正常,而进入青春发育期年龄后出现发育落后,骨龄成熟相应延迟;
2、第二性征发育晚于正常儿童性征发育平均开始时年龄的22.5标准差以上;
3、有类似家族史;
4、无异常病史,体格检查正常,实验室筛查试验正常;
5、当患儿骨龄接近正常青春期开始发育年龄时,自发出现性征的发育和生长突增,GnRH刺激试验对体质性和病理性青春延迟的鉴别诊断有重要价值。
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