男性第二性征发育不良是怎么回事(男性第二性征发育异常是什么病)

男性第二性征发育不良是怎么回事， 男性第二性征发育不良的原因有很多，比较严重的是疾病因素导致的，我们大致可以理解。

: 1.根据病史和对病情严重程度的估计，可以得出结论。基因缺陷导致促性腺激素分泌异常。下丘脑失去了合成和分泌GnRH的能力(可以是完全的，也可以是不完全的)。

它可以在任何年龄开始，大多数从童年开始。通过频繁采血(每5 ~ 10分钟一次)测定LH，并通过LH脉冲分析间接反映GnRH分泌脉冲的方法已被应用于IHH患者的诊断。

结果显示有五种异常类型：无脉冲GnRH分泌，约占3/4。 GnRH脉冲分泌发生在夜间睡眠时。这些患者睾丸较大，或者有青春期提前的病史，类似于青春期提前。分泌GnRH脉冲，但脉冲幅度低于正常值。

这种小LH脉冲不足以刺激睾丸间质细胞分泌睾酮。GnRH的脉冲幅度与正常人一样高，但脉冲频率只有正常人的一半左右(正常人12.01.1脉冲/24h)。这些患者的睾酮分泌波动较大，在无脉期睾酮水平下降。

GnRH诱导的LH脉冲分泌正常，但LH无生物活性，不能兴奋Leydig细胞分泌。

大多数性腺机能减退者的性发育停留在青春期前阶段。少数患者已开始青春期，睾丸大小已达到青春期 ~ 级水平。80% ~ 90%患者喉结小，腋毛少，阴毛停留在Tanne或期。

20%的患者乳腺轻度发育，可伴有隐睾。80%的骨龄落后于实际年龄。约40%的患者伴有嗅觉缺失或感觉减退(IHH嗅觉缺失症也称为卡尔曼综合征)。

其他可能的身体畸形或异常包括肥胖、身材矮小、唇裂、腭弓高、舌系带短、神经性耳聋、红绿盲、骨质疏松、第四掌骨短、指骨长、先天性心脏病和肾脏畸形。智力大多正常。

普拉德-威利综合征，也被称为普拉德-拉哈特-威利-范科尼综合征.

普拉德-拉伯哈特-威利综合征或张力减退-智力低下-性腺机能减退-肥胖综合征。

这一特征由Prader于1956年首次报道，王德芬于1985年在中国报道了7例。这种特征的病因不明，常发现患者有15号染色体着丝粒易位。近年来发现了15q11-12微缺失。

但常伴有14号和15号染色体的其他异常。

该综合征主要临床表现为肌张力和智力低下，学习成绩差，智商水平60左右，性腺机能减退伴外生殖器发育不全或发育不全，阴茎小，隐睾。肥胖的主要原因可能与暴饮暴食和活动减少有关。一些患者伴有糖尿病，

其发病机制不明，但至少与肥胖有关。身材矮小、四肢短小、面部凹凸不平、前额小、眼裂小、斜视或其他面部、头部、四肢畸形的患者。

本病的诊断主要依据肌张力和智力低下、性腺功能减退(或无青春期发育)和肥胖。

但应与先天性肌营养不良、重症肌无力、肥胖-生殖性不孕综合征(Frohlich综合征)和Laurence Moon-Biedl综合征相鉴别。

3.地中海贫血 地中海贫血的男孩常伴低促性腺激素性性腺功能减退症，其GnRH分泌减少且无脉冲，严重病例(伴重度铁质沉着症)的性腺功能障碍往往为不可逆性损害，

而轻度病例往往可逆、鉴别可逆和不可逆性病变的方法之一是精确测量GnRH的脉冲特征。MRI显示，有些病人伴空泡蝶鞍综合征，垂体容量减小，垂体腺萎缩，垂体柄变薄，垂体和中脑有铁质沉着。因此，

病人应及早用HCG和(或)雄激素治疗，并防止过度输血引起的铁质沉着。

4.先天性肾上腺皮质发育不良伴性腺功能减退症 DAX1(AHC)基因突变导致X-性链锁遗传性肾上腺皮质发育不良和低促性腺激素性性腺功能减退症，男婴在出生后即表现有原发性肾上腺皮质功能衰竭，

至儿童期可有一定程度改善。但无青春期发育，有些轻型病例的表现不完全、症状很轻，可仅表现为青春期发育延迟及轻度的肾上腺皮质功能减退症，有时可误诊为“体质性青春期发育延迟”。例如，

Achermann等报道106例散发性低促性腺激素性性腺功能减退症及“体质性青春期发育延迟”患者中筛查DAX1基因突变，并未发现有突变的阳性病例，因而DAX1基因突变所致的青春期发育延迟并不多见。

男性第二性征发育不良的原因有很多，如果孩子存在类似的现象，就要尽快到医院查找原因进行治疗，避免对身体身体发育造成影响。

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